Сарком на Юинг: симптоми, лечение, прогноза

Саркомът на Юинг е заболяване, причинено от злокачествен тумор на скелета и засяга всички скелетни кости, но по-често дълги тубуларни кости в долната част, тазови кости, гръбначен стълб, лопатка, ребра и ключица. След като прочетете статията, ще научите за причините за саркома на Юинг, неговата класификация по местоположение, както и за методите за диагностика и лечение.

Какво представлява саркомът на Юинг?

В 70% от случаите саркомата на Юинг е диагностицирана в долните крайници, особено в тазобедрената кост (17-27%), таза (21-25%). Образованието се среща в пищяла - 11%, в пищяла - 11-15%, в ребрата - 10%, в горните крайници - до 16%.

Най-често срещаният е саркома на Юинг при деца и юноши на възраст 10-15 години (10-15% от случаите), по-рядко при деца под 5 години и момчета след 25-30 години. При момчетата заболяването се среща по-често 1,5 пъти, отколкото при момичетата. При активен растеж на скелета и по време на пубертета рискът от заболяване се увеличава.

Злокачествен тумор на скелета

Онкологичната формация се отнася до кръгови малки клетъчни тумори с различна степен на невроектодермална диференциация. PAS-позитивните клетки са с форма на вретено, затова се изисква диференциална диагноза преди предписване на лечението. Това е необходимо поради някаква връзка между скелетните аномалии (енхондрома, аневризматична костна киста и др.), С появата и развитието на сарком и гениталните аномалии на урината (хипоспадия, редупликация на бъбречната система).

Има няколко подвида на туините на Юинг: саркома и атипичен саркома на Юинг, PNET или MPNET - невроектодермални периферни злокачествени тумори (намерени в 15% от случаите). Злокачественият тумор на Юинг е белязан от агресивност, ранни метастази в костния мозък и близки меки тъкани, бели дробове, бъбреци или черния дроб. При 20% от пациентите има множество микрометастази, дължащи се на лимфогенно разпространение. Метастазите в централната нервна система съставляват 2,2% от случаите.

При диагностицирането на болестта на Юинг се използва основният маркер CD99 или маркерът NSE (серум-неврон-специфична енолаза). Също така, туморът може да се изрази Винсент.

Причините за саркома на Юинг

Точните причини за саркома на Юинг не са идентифицирани, можем да говорим само за предполагаеми фактори, влияещи на началото на онкологичния процес.

Така че можете да се разболеете поради:

  • предракови тумори на костите;
  • генетично предразположение или наследствени заболявания;
  • хромозомни промени, които нарушават определени гени;
  • костни наранявания, с кратък или дълъг период от време между нараняване и развитие на образованието;
  • аномалии в развитието на костната тъкан на скелета (костни кисти, енхондроми и др.);
  • нарушения на вътрематочното развитие.

Класификация: видове, типове и форми на саркома на Юинг

Код на саркома на Юинг за МКБ-10:

  1. C40. Злокачествено новообразувание на костите и ставните хрущяли на крайниците.
  2. C41. Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял на други и неуточнени места.

Следните видове Ewing включват:

  1. атипичен саркома на Юинг;
  2. Тумор на Аскин (гръден кош);
  3. злокачествен периферен невроектодермален тумор на костите и меките тъкани. Периферният примитивен невроектодермален тумор (саркома на ПНЕ на Юинг), с локализация на основния фокус в меките тъкани, представлява 15% от случаите.

Понякога се прави диференциална диагноза между PNEO (примитивен невроектодермален тумор) и сарком на Юинг. Макар и анатомично, тя не е свързана със структурата на централната нервна система или автономната систематична система на нервите, нейната невроектодермална природа се доказва чрез цитогенетични промени. Експресията на Rahz протеин се открива в туморните клетки по време на ембрионалното развитие на невроектодермалната тъкан.

Класификация на саркома на Юинг по локализация:

Над мястото на онкологичната формация тъканта се променя, набъбва, става червена и гореща. Васкуларният модел се усилва и вените се разширяват. Когато се постави близо до ставата, възпалителният процес може да затрудни движението. При палпиране настъпва болка. Когато саркома на меките тъкани на гръдната кост (туморите на Аскин) има излив в плевралната кухина, настъпва дихателна недостатъчност и хемоптиза.

  • Саркома на Юинг на бедрената кост и коляното

Болестта се нарича още "остеогенна саркома на Юинг", тя може да бъде първична или вторична. Първично подуване настъпва в горната част на крака, нараства агресивно и ранно метастазира. Вторичният тумор расте от метастази на меките тъкани на бедрото, пикочните органи и сакрокоциевата зона. С напредването на патологичния процес се простира до хип състава или коляното, включващи меките тъкани.

Туморът има външен вид на костен саркоматозен възел. Разпростира се по дължината на костта или се развива по персозален тип по повърхността на костта, без да прониква в медуларния канал. Ако хрущялът на околните стави е повреден, тогава настъпва феморален хондроостеосаркома и рискът от фрактура на бедрената кост се увеличава. Болките се появяват, когато нервите са притиснати и се усещат в долния крайник, включително крака и пръстите на краката.

Онкологичният процес в коляното се проявява в по-голяма степен в резултат на метастази от други органи. По-възрастните мъже със саркома на коляното са най-често засегнати.

  • Тазова кост

Ракът започва в костната тъкан и следователно болестта се нарича остеосаркома. Ако растежът на възела започва в хрущялната тъкан, то се нарича хондросаркома. Патологичният процес води до ограничаване на подвижността и болезнените контрактури през нощта и по време на палпацията. Изключително агресивното развитие улавя различни органи в онкологичния процес поради ранни метастази.

  • Раменна кост (ръце)

Увреждането на рака често се отнася до метастазиращия етап, т.е. вторичен.

Злокачественият процес може първоначално да прихване мускулната тъкан, след това като резултат от разпространението на периосталната костна повърхност:

  1. костната тъкан е разрушена;
  2. други тъкани и органи са засегнати;
  3. кръвоносните съдове и нервите на рамото са притиснати и повредени;
  4. има болка и парене, когато процесът се разпространява към нервния плексус на рамото, който реагира на инервацията на целия крайник до ноктите;
  5. чувствителността е нарушена (ръката става вцепенена, появяват се мърлячки);
  6. нарушават се двигателните функции: намалява мускулния тонус, ръката отслабва;
  7. подвижността на пръстите се влошава, трудно е да държите предмети в ръката си и да ги манипулирате;
  8. костната система отслабва, фрактурите на рамото са възможни.

Основният онкологичен процес се разпространява в ръцете от тумори на главата, шията, гръдната кост и гръбнака. От костната тъкан на рамото туморите метастазират до лимфните възли: под езика, челюстта, ключицата и подмишниците.

  • Ребра и лопатки

В първите етапи няма признаци на онкология. Систематичните болки под ребрата и лопатките започват, когато температурата се повиши, особено вечер и през нощта. Ако туморната маса расте навън от костта, тогава растежът става плътен и видим през разредена червена и гореща кожа. В последните етапи на болката стават силни и остри, те не могат да бъдат премахнати дори с мощни средства. В същото време се активират метастази, клетките се улавят от кръвния поток и лимфата. Пациентите са измъчвани от треска на фона на висока температура до 40 ° С, анемията се увеличава.

  • Челюсти: горна и долна

Онкологията в челюстната кост почти винаги се открива при деца. Мъжката популация от 40-60 години е изложена на риск от заболяване, рядко е при жените. Долната челюст е засегната от рак по-често от горната. С това:

  1. тъкан, хипертрофирана;
  2. свободни зъби;
  3. температурата се повишава до 40 ° C;
  4. има болка и интоксикация на тялото,
  5. настъпва кахексия (изтощение);
  6. кожата и лигавицата стават червени и горещи;
  7. гной и слуз се отделят от синусите;
  8. устните стават тъпи, челюстите - “намалява”;
  9. язви в устата;
  10. от устата се разпространява гнилостна миризма;
  11. фигурите на лицето се променят и бузите набъбват.

Характерна е ранната метастаза. Рентгенограма отразява разрушаването на челюстната кост.

  • Гръбначен стълб и череп

Туморите на черепната кост могат да бъдат първични и вторични. Метастазите се разпространяват дори от матката или от простатната жлеза, дългите тръбни кости. При изстискване на мозъка с костта на черепа или фиксирано плътно тъканно уплътнение има главоболие и други усложнения. Туморът е склонен към проникване в мозъка, различава се от ранните метастази.

На гръбначния стълб патологичният прогрес се проявява бързо поради активния растеж на раковите клетки. Пациентите страдат от нарушения на движението, вариращи от шийните прешлени до опашната кост. Пикочните органи на малкия таз са включени в раковия процес, тяхната функция е нарушена.

  • Фронтална кост и шия

Той се среща в младите и хората на средна възраст. Образуването има широка основа и плоска сферична или яйцевидна форма, ограничена и се състои от пореста или компактна костна субстанция. Тя расте непрекъснато и е инвазивна и ендоваскуларна.

Инвазивният тумор може да нарасне в костите на черепа или в неговата кухина, което се проявява чрез повишаване на вътречерепното налягане, болка и други фокални явления. Неоплазмата може да бъде изследвана върху рентгенография, за да се определи посоката на растеж: вътре в кухината или в предните синуси. Образованието изисква незабавно отстраняване, което е много трудно да се направи.

С ендовази посоката на растеж, намирайки образование на външната краниална повърхност, операцията на дори големи саркоми може да бъде по-малко сложна.

  • слабинна кост

Тазът се състои от комбинация от илиачна, срамна и седалищна кости. Те образуват костен пръстен с костен клин в задната част на костите на сакрума и опашната кост. Във всяка от костите може да се образува онкопроцес при деца и възрастни, тъй като саркомата на Юинг възниква не само в тубуларни, но и в плоски кости. Заболяването е трудно за диагностициране на рентгенови лъчи, така че се извършва открита биопсия.

Сарком на Юинг - причини, симптоми, диагноза, лечение

Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, произтичащо от костната тъкан. Обикновено се наблюдава при деца и млада възраст. Туморът най-често засяга долните части на дългите тръбни кости, тазовите кости, лопатките, ребрата, ключицата и прешлените. Обикновено (при около 70% от случаите) това новообразувание се появява в костите на долните крайници или таза (например, саркома на Юинг на бедрената кост).

Саркома на Юинг е различна:

  • бърз и агресивен растеж;
  • ранна поява на метастази.

Сарком на Юинг: причини и предразполагащи фактори

симптоми

3. Местни промени в тъканите:

  • болка, възникваща от палпация на тъканите над мястото на тумора;
  • зачервяване на кожата;
  • подуване на меките тъкани;
  • костна деформация;
  • повишаване на съдовия модел и локални разширени вени;
  • локално повишаване на температурата (подуване е топло на допир);
  • трудност при движение, когато туморът се намира в близост до ставата.

4. Появата на патологични фрактури, дължащи се на разрушаването на тъканите чрез разширяващ се тумор.

5. Регионален лимфаденит (увеличаване на близките лимфни възли).

А неоплазма може да има свои собствени характеристики, в зависимост от процеса на локализация:

  • тумор, локализиран на крака (например, саркома на Юинг на дясната илиачна кост) води до куцота и нарушение на походката;
  • увреждане на прешлените може да се прояви чрез радикулопатия, миелопатия на компресионно-исхемичен генезис (т.е. тумор, свързан със компресия на нерви и кръвоносни съдове), параплегия (мускулна слабост и рефлекси), парализа на крайниците и нарушена тазова функция (инконтиненция на урина и фекалии);
  • разпространението на сарком на Юинг към костите и меките тъкани на гърдите (известен също като тумор на Аскин) причинява излив в плевралната кухина, симптоми на дихателна недостатъчност, хемоптиза.

Метастази на саркома на Юинг

Саркомът на Юинг се характеризира с агресивен курс. Много от пациентите към момента на поставянето на диагнозата вече имат метастази в различни органи и тъкани, които могат да бъдат открити чрез конвенционални методи (например чрез използване на рентгенова дифракция). Смята се, че останалите пациенти по това време също имат метастази, но са микроскопични по размер и не могат да бъдат открити с конвенционални средства.
Метастазите за саркома на Юинг се разпространяват по следните начини:
1. С кръвен поток (хематогенен).
2. Според лимфните съдове (лимфогенни).
3. Ретроперитонеално (в ретроперитонеално пространство).
4. Медиастинал (медиастинал).

Най-често метастазите попадат в други органи с кръвен поток. Много по-рядко - в лимфните съдове, ретроперитонеално и медиастинално. Липогенен вариант на поява на метастази винаги показва тежко протичане на заболяването и неблагоприятна прогноза.

На първо място, туморът метастазира в следните органи:

  • светлина;
  • костна тъкан;
  • костен мозък.

С напредването на патологичния процес в резултат на разпространението на метастазите се появява саркома на Юинг на меки тъкани. Има различни далечни туморни огнища в различни органи, лимфни възли, серозни мембрани. Когато процесът е генерализиран, винаги се наблюдава засягане на централната нервна система, по-често под формата на увреждане на мембраните (менингит).

Етап на саркома на Юинг

Понастоящем по-често се идентифицират два етапа на заболяването, в зависимост от степента на процеса:
1. Локализирани.
2. Метастатичен.

Локализираната фаза се характеризира с наличието само на един туморен фокус. Може би разпространението на тумори към околните сухожилия и мускули.

Метастазният стадий се диагностицира в случаите, когато в други органи се появяват патологични огнища (бели дробове, костен мозък и други кости, лимфни възли, черен дроб, централна нервна система).

Когато поставят диагноза, лекарите използват и по-подробна класификация, включваща 4 етапа:
1. Малък тумор на повърхността на костта.
2. Нов растеж, който е нараснал дълбоко в костната тъкан.
3. Наличието на метастази в най-близките органи и тъкани.
4. Наличие на отдалечени метастази.

По този начин 1 и 2 принадлежат към локализирания стадий, а 3 и 4 към метастазния стадий.

диагностика

Ако се подозира диагнозата на сарком на Юинг, нейната снимка може да бъде намерена в интернет на всеки портал за лекарства. Въпреки това, само квалифициран онколог може да направи точна диагноза.

Диагнозата на сарком на Юинг може да се подозира въз основа на резултатите от следните проучвания:

  • Рентгенография. Основният метод за идентифициране на патологичната лезия в костната тъкан (например, саркома на Юинг на лявата бедрена кост), както и някои други прояви на заболяването.
  • Компютърни и магнитно-резонансни изображения. Те могат да открият дори най-малките метастази (с размерите на пинхед), да определят техните точни размери и отношение към околните тъкани, съдове и нерви, и медуларния канал.
  • Задължително е да се преодолее туморът на костния мозък, дори когато няма метастази или размерът на тумора е малък. Следователно, за диагностициране често се използва биопсия на костния мозък.
  • Спомагателни методи (ултразвук, позитронна емисионна томография, сканиране на костите, ангиография, полимеразна верижна реакция за откриване на туморни клетки в кръвта).

За потвърждаване на диагнозата е задължително да се извърши биопсия на тумора с последващи микроскопски, имунохистохимични, молекулярно-генетични изследвания.

При лабораторните тестове могат да се наблюдават неспецифични промени. Като цяло, и биохимичните кръвни тестове могат да покажат признаци на анемия, възпалителни "промени" (повишен брой на белите кръвни клетки, ускорена СУЕ, повишен С-реактивен протеин и др.), Увеличен брой ензими (особено лактатна дехидрогеназа, алкална фосфатаза, креатинфосфонозна киназа).

Лечение на саркома на Юинг

Терапията на сарком на Юинг включва следните методи:
1. Консервативен:

  • химиотерапия с използването на няколко лекарства (винкристин, циклофосфамид, адриамицин, изозамид, актиномицин, вепезид, етопозид и др.), които обикновено се прилагат интравенозно, по-рядко - вътре;
  • лъчева терапия във високи дози на мястото на тумора или белодробните метастази;
  • трансплантация на костен мозък и стволови клетки.
2. Хирургически:
  • радикално изрязване на тумора и околните му тъкани (използвани при локализиране на саркома в костите на предмишницата, фибулата, лопатката, ключицата, ребрата);
  • частично изрязване на тумора, когато е невъзможно да се извърши радикална операция (например, саркомата на Юинг на дясната илиачна кост не може да бъде напълно отстранена).

Обикновено се използва комплексно лечение на тумор, включително комбинация от различни методи. Например, саркомът на Юинг е хирургично отстранен с помощта на пред- и постоперативна химиотерапия. Този подход намалява риска от поява на тумори на същото място.

Понастоящем при хирургичното лечение на сарком на Юинг по-често се използват органо-щадящи операции, при които се използват присадки и ставни протези. Към ампутациите на крайниците започнаха да прибягват по-рядко. Хирургичните манипулации често се усложняват от лошо зарастване и гнойни процеси, дължащи се на предшестваща химиотерапия и лъчева терапия.

Ако операцията не може да се извърши поради участието на големи съдове и нерви в патологичния процес, се прилагат високи дози лъчева терапия. Химиотерапията се провежда във всички случаи на откриване на заболяването и е насочена към предотвратяване на появата на метастази. Курсът продължава до 4 седмици. За пълно лечение са необходими 4-5 цикъла. Общата продължителност на химиотерапията е до 1 година.

Известните странични ефекти на химиотерапията включват:

  • гадене и повръщане;
  • алопеция;
  • поражение на лигавиците;
  • чувствителност към инфекции;
  • менструална нередност и безплодие;
  • токсичен ефект върху сърцето;
  • поява на други неоплазми.

Лъчева терапия може да има и странични ефекти, които включват дисплазия при деца, увреждане на тазовите органи, ограничаване на движението на ставите, главоболие и умствено увреждане (проявява се 1-2 години след лечението), появата на нови злокачествени тумори при високи дози радиация.

Саркома на Юинг

Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, което се развива от костната тъкан. По-често се среща в юношеството или юношеството. Засяга плоски и дълги тубулни кости. Той е един от най-агресивните тумори, предразположени към ранни метастази. Проявява се от болка, след това - подуване, локална хиперемия и хипертермия, както и локално разширяване на венозната мрежа. В по-късните стадии на тумора се определя, често има патологична фрактура на засегнатата кост. Комбинираното лечение включва операция (ако е възможно, радикално отстраняване на неоплазма) в комбинация с лъчева терапия, както и пред- и постоперативна химиотерапия.

Саркома на Юинг

Саркомът на Юинг е злокачествен костен тумор, характеризиращ се с бърз растеж и ранно появяване на метастази. Обикновено се развива при деца, юноши и млади хора. Придружени от болка и локални промени в меките тъкани (оток, хиперемия, хипертермия). В по-късните етапи, туморът става забележим по време на изследването и палпацията. Лечението се извършва от онколог, който включва хирургично отстраняване на тумора, химиотерапия и лъчева терапия.

Саркомът на Юинг, вторият най-често срещан злокачествен костен тумор, който се среща в детска възраст, представлява 10 до 15% от общия брой злокачествени костни израстъци. При възрастни над 30 години и деца под 5 годишна възраст е рядко. Най-много случаи на заболяването се срещат на възраст от 10 до 15 години. Момчетата са болни по-често от момичетата, бялата раса - по-често представители на негроидната и монголоидната раса.

В някои случаи основната неоплазма в това заболяване се среща в меките тъкани, но не и в костите. Тази форма на заболяването се нарича екстрасенсална (екстрасезонна) саркома на Юинг. В допълнение, съществуват агресивни злокачествени тумори с подобно естество и структура, принадлежащи към групата на т. Нар. Тумори на семейството на саркома Юинг. В тази група, в допълнение към екстраозъчната и костна сарком, се включват PEE (периферни примитивни невроектодермални тумори). Извънкостните форми и PNEO заедно съставляват около 15% от общия брой случаи на саркома на Юинг.

причини

Причините за развитието на сарком на Юинг в момента не са точно установени. Въпреки това, редица изследователи в областта на съвременната онкология смятат, че наследствената предразположеност играе определена роля в появата на това заболяване. В около 40% от случаите е установена връзка с предишно увреждане. Има данни за повишена вероятност за развитие на заболяването при пациенти с определени видове скелетни аномалии (аневризматична костна киста, енхондрома и др.), Както и нарушено вътрематочно развитие на пикочо-половата система (дупликация на бъбречната система, хипоспадия). Не е установена връзка с излагане на йонизиращо лъчение.

аутопсия

Най-често саркомът на Юинг се открива в бедрената кост, тазовите кости, тибията и фибулата, лопатката, ребрата, раменната кост и прешлените. Когато се среща в дългите тубулни кости, туморът обикновено се локализира в областта на диафизата и след това се разпространява към епифизите, когато расте. В повече от 90% от случаите се забелязва интрамедуларно местоположение на неоплазма и тенденция към разпространение на туморни клетки през канала на костния мозък.

Саркомът на Юинг най-често метастазира в белите дробове. Втората най-често срещана е метастазата в костната мозък и костната тъкан. В късните стадии метастази в централната нервна система се откриват при почти всички пациенти. В редки случаи се откриват отдалечени метастази в плеврата, медиастинални лимфни възли, вътрешни органи и ретроперитонеално пространство. Поради ранната метастаза, към момента на поставяне на диагнозата, 15 до 50% от пациентите вече имат метастази, които могат да бъдат идентифицирани с помощта на рутинни изследвания. По-голямата част от пациентите имат метастази.

Симптомите на сарком на Юинг

Първият, най-ранният симптом на болестта е болка в засегнатата област. Първоначално тя е слаба или умерена, спонтанно отслабва или изчезва и след това се появява отново. За разлика от болката при възпалителни процеси, тази болка не отслабва в покой, през нощта или при фиксиране на крайник. За разлика от това, саркомата на Юинг се характеризира с повишена болка през нощта.

Тъй като прогресирането на болката става по-интензивно, лишават съня и ограничават ежедневната активност. В близката става се развива болезнена контрактура. Палпирането на засегнатата област е болезнено. Температурата на кожата над нея се увеличава. Отбелязани са пасторални меки тъкани, локална хиперемия и дилатация на сафенозните вени. Туморът расте бързо и (обикновено няколко месеца след появата на първите симптоми) става толкова голям, че може да се усети. В по-късните стадии на неоплазма често се появява патологична фрактура.

Местните клинични признаци се комбинират с нарастващи симптоми на обща туморна интоксикация. Пациентите се оплакват от слабост и загуба на апетит. Намаляване на теглото до изтощение. Телесната температура е повишена до субфебрилни или дори фебрилни числа. Определя се от регионалния лимфаденит. Кръвните тестове показват анемия.

Някои симптоми зависят от местоположението на тумора. Така, в случай на саркома на Юинг, на кухините на долните крайници се появява накуцване. С поражението на прешлените може да се развие компресионно-исхемична миелопатия с дисфункция на тазовите органи и симптоми на параплегия. При неоплазми в областта на костите на гръдния кош, може да настъпят дихателна недостатъчност, плеврален излив и хемоптиза.

диагностика

По правило в началния етап пациентите се обръщат към травматолозите. Първото проучване, за което се подозира саркома на Юинг, е рентгенография на засегнатата кост. Този патологичен процес се характеризира с комбинация от реактивни и разрушителни процеси на образуване на кости. Контурите на кортикалния слой са неясни, определя се отделянето на кортикалната пластина.

При включване в процеса на периоста върху рентгеновата светлина се появяват малки ламелни или игловидни образувания. Освен това, снимките показват областта на промени в меките тъкани, която е по-голяма от основния тумор на костта. В същото време туморният компонент на меката тъкан се отличава с хомогенност, включване на хрущяли, огнища на калцификация или патологично образуване на кост липсват.

При идентифициране на типичните рентгенологични признаци на саркома на Юинг, пациентът се изпраща в онкологичното отделение, където се извършва обстоен преглед, за да се оцени състоянието на първичния фокус и се идентифицират метастазите. В хода на това изследване се извършва компютърна томография или магнитно-резонансна картина на кости и меки тъкани, засегнати от злокачествен процес. Тези изследвания позволяват точно да се определи размерът на тумора, степента на неговото разпространение в костния мозък, комуникацията с невроваскуларния сноп и околните тъкани.

Компютърната томография и рентгенографията на белите дробове се използват за откриване на метастази в белодробната тъкан. За откриване на метастази в костите, костния мозък и вътрешните органи - позитронна емисионна томография, ултразвук и сканиране на костите. В допълнение се провеждат редица изследвания за точно оценяване на естеството на неоплазма.

Извършва се биопсия и материалът се взема от областта на костната тъкан до канала на костния мозък, или, ако това не е възможно, от компонент на меката тъкан на тумора. Тъй като саркомът на Юинг се характеризира с локално и далечно увреждане на костния мозък, се извършва двустранна трепанобиопсия, по време на която се взема костен мозък от крилата на илеума. Имунохистохимично изследване и молекулярно-генетични изследвания (флуоресцентна хибридизация за потвърждаване на диагнозата, полимеразна верижна реакция за откриване на микрометастази) също може да се извърши за оценка на естеството на процеса.

Лечение на саркома на Юинг

Тъй като този тумор принадлежи към категорията на силно агресивни неоплазии, които дават ранни метастази, неговото лечение трябва да включва въздействие върху целия организъм, а не само на първичния фокус, дори и в случаите, когато не са открити метастази. Факт е, че има много голяма вероятност за ранно начало на микрометастази, които по време на диагнозата не могат да бъдат идентифицирани с помощта на съществуващи методи. Лечението на саркома на Юинг комбинирано включва както консервативна терапия, така и хирургическа намеса и се състои от следните компоненти:

  • Пред- и постоперативна химиотерапия, обикновено с използването на няколко лекарства (доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, етопозид и актиномицин в различни комбинации). След лечението се оценява туморният отговор към терапията. Добър резултат е наличието на не повече от 5% от живите туморни клетки.
  • Лъчева терапия с високи дози. Извършва се на основен фокус, а при наличие на метастази в белодробната тъкан - и на белите дробове.
  • Хирургия. Ако е възможно, туморът се отстранява радикално, заедно с компонента на меката тъкан. В същото време, отстранената костна област се заменя с ендопротеза. Но дори ако поради местоположението и размера на тумора не може да бъде напълно премахнат, хирургичното лечение (частична резекция) позволява подобрен контрол на тумора и увеличава шансовете за успешен изход.

В миналото саркомът на Юинг обикновено извършва осакатяващи операции - ампутация и екзартикулация. Съвременните техники позволяват да се изпълняват органични хирургически интервенции не само на малки (фибуларна, радиална, ултранова, лопатка, ключица и ребра), но и на големи кости (кости на рамен, феморален и дори тазов). При метастази в костния мозък и костите се предписва интензивна терапия, която включва пълно облъчване на цялото тяло, химиотерапия с мегадози на лекарства и трансплантация на периферни стволови клетки или костен мозък.

Прогноза и превенция

Своевременното комбинирано лечение осигурява 70% от общата преживяемост на пациенти с локализиран саркома на Юинг. При наличие на метастази в костния и костния мозък прогнозата е значително влошена, но комбинацията от високодозова химиотерапия, тотална радиационна терапия и трансплантация на костен мозък прави възможно увеличаването на преживяемостта при пациенти с метастатична форма на заболяването от 10% до 30% или повече.

Всички излекувани пациенти трябва да бъдат преглеждани редовно за ранно откриване на рецидив и контрол за странични ефекти. Трябва да се има предвид, че редица странични ефекти могат да се появят не само по време на лечението, но и дълго след неговото завършване. Тези ефекти включват мъжко и женско безплодие, кардиомиопатия, нарушен растеж на костите и повишена вероятност за развитие на вторични злокачествени новообразувания. Въпреки това, много пациенти, лекувани за саркома на Юинг, могат да живеят пълноценен живот. Превенцията не е развита.

Саркома на Юинг - какъв вид заболяване, оцеляване, видове

Все повече деца, както и младите хора, предимно мъже, са изправени пред саркома на Юинг. Важно е за пациентите на онкологичните диспансери, както и за техните роднини, да знаят какво може да доведе до появата на този патологичен процес, какви симптоми се проявява в злокачествената костна тъкан и какви са методите за лечение на този тип саркома.

Туморът на Юинг се появява на повърхността на плоски и тубуларни кости, в преобладаващата част от които са долните и горните крайници. По-често образованието възниква от представителите на европейската раса. Афро-американците и монголите рядко срещат диагноза за сарком на Юинг.

Какво е саркома на Юинг

Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, което се развива от костната тъкан. Случаите на саркома на Юинг са най-чести при мъже. Саркомата може да засегне хора на възраст между 5 и 25 години, но пикът му е между 12 и 17-годишни. При деца до петгодишна възраст, както и при млади хора над тридесет години, този сарком практически не се диагностицира.

Този тумор прогресира много бързо, расте по размер и се характеризира с ранна поява на метастази. При такъв сарком увреждането на меките тъкани настъпва изключително рядко, но понякога в медицинската практика има и такива случаи. Клиничната картина на костния саркома на Юинг първоначално е незначителна или липсва, поради което патологията често се диагностицира вече в напреднал стадий с появата на метастази в отдалечените райони на тялото и с патологична фрактура на костта.

Причини за възникване на

Въпреки факта, че учените многократно са провеждали различни изследвания, точните причини за развитието на този тип саркома все още не са идентифицирани. Въпреки това, статистическите данни предоставят възможност да се направи ясна граница между саркома и някои патологии, болести. Така че, факторите за развитието на костния сарком могат да бъдат:

  • генетична предразположеност;
  • различни отклонения в ДНК;
  • вродени малформации на костна тъкан при дете;
  • травматично увреждане на костите.

Сарком на Юинг при деца може да се дължи на вродени аномалии на урогениталната система, при които огнища на калцификация се появяват в костите и различните органи.

диагностика

Болните хора почти никога не подозират, че имат онкологичен процес, когато се появят първите си симптоми, така че първоначалното посещение при онколога е изключено. Първият, на когото хората се обръщат при болка в костите, е травматолог. Този лекар изпраща пациента на рентгенова снимка, тъй като в началото може да има съмнение за някакво нараняване.

Рентгенографията в травматологията със саркома позволява на лекаря да види, че кортикалният слой на костта има размит контур, кортикалната плака е стратифицирана, има влакнеста структура. Когато периостеумът участва в патологичния процес, на рентгеновия лъч ще се виждат малки образувания под формата на игли и плочи. Също така на снимката е промяната в меките тъкани и тяхното увеличение в сравнение с образуването на първична кост.

Самият тумор има хомогенна структура, съдържа хрущялни включвания, в ранния стадий на развитие няма калцификация или патологични костни израстъци. При идентифициране на характерните рентгенологични прояви на онкологията диагнозата саркома продължава в онкологичния диспансер. Онкологът определя дали костта е основният сайт на тумора и също така показва наличието или отсъствието на метастази.

Всички пациенти, за които се подозира, че имат саркома, се изследват много внимателно. Костите, меките тъкани, кръвта, различните органи и системите на тялото са обект на изследвания. Магнитният резонанс или компютърната томография могат да открият наличието на метастатични клетки на саркома дори в части от тялото, които са отдалечени от основната област. Благодарение на тези методи на изследване е възможно да се определи не само размера на неоплазма и наличието на метастази, но и каква връзка има туморът с околните му тъкани, съдове и нервни окончания.

Пациентите се подлагат на рентгенография на гръдния кош, тъй като метастазите в сарком на Юинг често се разпространяват в белите дробове. За откриване на метастази в други кости, органи и костен мозък се извършва ултразвуково изследване, понякога с използване на контрастно вещество, позитронна емисионна томография и остеосцинтиграфия. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши биопсия на материал, взет от туморна или костна тъкан, която се намира в близост до канала на костния мозък.

Тъй като този онкологичен процес може да повлияе на костния мозък, лекарите взимат костен мозък от крилата на илума и правят двустранна трепанобиопия. За да се определи естеството на патологичния процес, се провеждат имунохистохимични и молекулярно-генетични изследвания. Откриването на метастази се дължи на верижна реакция и формулирането на точна и окончателна диагноза се основава на флуоресцентна хибридизация и други изследвания.

Видове саркоми

Костният сарком може да бъде първичен, в който развитието започва в костите, или метастазира, когато туморът първоначално се появява във всеки орган, а метастазите отиват до костите. Има два основни типа сарком на Юинг:

  1. Типичен саркома на Юинг, който засяга само костната тъкан. Най-често този тип саркома заразява най-голямата кост в таза - илеума.
  2. Екстрагиращ скелет на Юинг, който се локализира в меките тъкани в близост до костта.

Всеки от тези видове патология е еднакво опасен и изисква незабавно изследване и лечение на човек. Колкото по-скоро се открие саркома, толкова по-голям е шансът за оцеляване на пациента.

Етап на заболяването

Подобно на всички видове рак, саркома на Юинг има различни етапи на развитие. На различни етапи, туморът засяга различни слоеве на определена област:

  1. На първия етап на костната повърхност се появява малка неоплазма, която не се проявява с никакви признаци;
  2. По време на втория етап онкологичният процес започва да прониква в костта, появяват се първите незначителни симптоми на заболяването;
  3. На третия етап метастазите започват в меките тъкани около костта, както и в най-близките органи, състоянието на пациента рязко се влошава, симптомите стават по-интензивни;
  4. Четвъртият етап е много труден, тъй като метастазите се разпръскват по цялото тяло, засягайки отдалечени органи и части на тялото.

Колкото по-висока е степента на развитие на болестта, толкова по-трудно е лечението и по-малък шанс за добър резултат. Често, в четвърта степен, лекарите вече не се лекуват директно за тумор, тъй като терапията няма да даде никакъв резултат. Но дори в диагнозата на първия етап е невъзможно да се говори с абсолютна сигурност за точното излекуване, тъй като това се влияе от много фактори.

локализация

Според мястото на локализация, неоплазма има голяма класификация. Едно лице може да има саркома:

  • бедро и коляно (остеогенни);
  • тазова кост (остеосаркома);
  • раменна кост;
  • ребра и лопатки;
  • горна или долна челюст;
  • гръбначен стълб и череп;
  • фронтална и тилна кост;
  • Илион.

Последният вариант на локализация на саркома на Юинг е най-често срещаният и заема около шестдесет процента от всички случаи на типичен саркома. Според статистиката, младите пациенти са по-склонни да претърпят саркома на дълги тубуларни кости, докато по-възрастните пациенти са по-склонни да изпитват тумор на плоски кости.

метастаза

  1. Хематогенно - през кръвния поток;
  2. Лимфогенни - през лимфните съдове;
  3. Ретроперитонеално - в ретроперитонеално пространство;
  4. Медиастинал - в медиастинума.

Тъй като метастазите в саркома на Юинг изглеждат много рано и бързо прогресиращи, петдесет процента от пациентите, които току-що са се обърнали към лекаря, вече имат такива лезии. Деветдесет процента от децата имат микроскопични метастази в организма по време на диагнозата.

Симптоми на заболяването

В началния стадий на развитие на саркома на Юинг, симптомите на практика не са подчертани. Основният симптом при появата на патологичен процес е болката в областта на туморна локализация. Първоначално болезнените усещания не са изразени, болки, могат да се появят и изчезнат. След кратък период от време, лицето изпитва силна болка, която не изчезва дори и след приемане на аналгетични лекарства. Болният синдром се изостря през нощта и по време на контакт със засегнатата област.

Наблюдава се нарушение на двигателната активност в най-близката става, меките тъкани в областта на тумора стават подути и хиперемични. Неоплазмата на крака води до нарушение на походката, самият тумор може да се усети през кожата. Има клинична картина на интоксикация:

  • повишена телесна температура;
  • чувство на слабост;
  • поява на гадене;
  • загуба на тегло;
  • подути лимфни възли;
  • слаб апетит;
  • нарушения на съня;
  • анемия.

Когато туморът расте, външните симптоми започват да се появяват все по-ясно. Растежът на туморите води до деформация на тялото, изтъняване на кожата, освобождаване на вени, обезцветяване на кожата до синьо или бордо. Има и специфични признаци на саркома:

  1. В таза - уринарна инконтиненция, нарушения на дефекацията, парализа на краката;
  2. Метастази в белите дробове - кръв в храчки, нарушена дихателна функция и др.

Поради липсата или слабо изразените клинични прояви на първия етап, диагнозата често се прави късно, когато лечението е неефективно.

лечение

При саркома на Юинг лечението трябва да бъде насочено не само към мястото на тумора, но и към цялото тяло, тъй като в повечето случаи, особено при деца, има микроскопични метастази, които не могат да бъдат открити по време на изследването. Лечението се извършва цялостно. На пациентите се предписва химиотерапия с хормонални лекарства, лъчева терапия и хирургична намеса.

Лъчева терапия

Лъчева терапия е необходима, за да спре растежа на анормалните клетки преди да претърпи операция за отстраняване на тумор. Също така, това лечение се извършва след операция, за да се елиминират малки метастази и да се предотврати рецидив. Облъчването се извършва на мястото, където се намира туморът. В случай на метастази, пациентът може да бъде напълно облъчен

Медикаментозно лечение

Химическите лекарства могат да убият малък тумор и да намалят големия тумор. Ако след лечението не са оцелели повече от 5% от патологичните клетки, терапията може да се счита за успешна.

Народни средства

Саркомът на Юинг не може да се лекува с народни средства, но те могат да облекчат състоянието на пациента след химиотерапия и радиация, както и да спрат някои симптоми на заболяването.

перспектива

При саркома на Юинг прогнозата зависи от това колко рано е започнало лечението. Ако заболяването се диагностицира навреме, тогава преживяемостта след терапията е 75%. При метастази прогнозата се влошава. Уви, химиотерапията и лъчевата терапия имат много странични ефекти, след което човек може да живее по-малко от очакваното.

предотвратяване

Следователно, превенцията на сарком не е първата признак на необходимост от посещение на лекар. След лечението всички пациенти се регистрират в онкологичния диспансер и се подлагат на периодичен преглед.

Сарком на Юинг - какво е това

Саркомът на Юинг (ендотелен миелом) се отнася до заболявания, които се развиват по-често в ранна възраст - юноши или юноши. Този тип саркома се образува в плоски и дълги тубулни кости. Саркомът на Юинг се смята за един от най-агресивните тумори, тъй като има тенденция към ранни метастази.

Саркомата на Юинг за честотата на диагностициране на костната тъкан е на второ място и се оценява на 10-15% от общия брой злокачествени тумори на костите.

Обща информация за заболяването

Максималният брой случаи на диагностицирани пациенти на възраст от 10 до 15 години. При възрастни над 30 години и при деца под 5 години, саркомът на Юинг се развива рядко. Момчетата са по-податливи на това заболяване от момичетата. Европейците имат това заболяване по-често от негроидните и монголоидните раси.

Заболяването е придружено от болка и промени в меките тъкани, като хиперемия, оток, хипертермия. В следващите етапи, туморът вече е видим, когато се гледа или палпира. В някои случаи, основният фокус може да бъде в меките тъкани (например, бедрата), а не в костите. Такава форма на заболяването се нарича екстрасала (екстрасезонна или екстраскелетна) сарком на Юинг.

Има и други, сходни по характер и структура, агресивни злокачествени новообразувания, които също принадлежат към тази група на семейството на саркома Юинг. Тук, в допълнение към екстраозните и костните саркоми, включва PNEC (периферни примитивни невроектодермални тумори). Извънкостните форми и PNEO общо възлизат на около 15% от общия брой на случаите на сарком на Юинг.

Това заболяване има код за ICD10 - C40 (злокачествени тумори на ставния хрущял и костите на крайниците) и C41 (злокачествени тумори на ставния хрущял и крайниците на други и не са уточнени локализации).

Причини за възникване на сарком

Не са идентифицирани истинските причини, които провокират развитието на саркома на Юинг, но има някои фактори, които влияят върху началото на неговото формиране:

  • Наследствена предразположеност;
  • История на заболяване (история);
  • Наличие на скелетни аномалии (аневризмална костна киста, енхондрома и др.);
  • Възможни нарушения в развитието на урогениталната система (репликация на бъбречната система) на феталния характер.

Етапи на развитие на болестта

Въз основа на данните за разпространението се разграничават 2 етапа на развитие на болестта:

  • Локализиран, когато има един център на патология, разширен до съседните кости, стави, сухожилия;
  • Метастатичен, когато огнищата могат да се появят не само в костите, но и в други органи, лимфните системи, белите дробове и черния дроб.

Въз основа на разширената версия на класификацията на патологията, използвана от онколозите, където има 4 етапа, можем да кажем, че първите два етапа са класифицирани като локализирани, а следващите две - метастатични.

Симптоми на заболяването

Най-ранният симптом на заболяването е болка в засегнатата област на тумора. В самото начало тази болка може да бъде лека или умерена, да изчезва и да се появява спонтанно. За разлика от болките с възпалителни заболявания, тази болка не отшумява в покой или през нощта, напротив, за тази нощ се наблюдава повишаване на този тип саркома.

С напредването на болестта болките стават по-силни, пречат на обикновения живот. В най-близката до мястото на локализация става се образува ограничение на подвижността на ставите (болка) и се усеща болка по време на палпацията на тази зона. Кожата над формирания тумор е с по-висока температура, има паста от меки тъкани, разширяване на сафенозните вени, хиперемия.

След няколко месеца туморът се разширява значително и може да се палпира. В напреднал стадий може да се появи патологична фрактура на мястото на неоплазма.

Също така при това заболяване типични са симптоми като слабост, липса на апетит, загуба на тегло, дори преди изчерпване. Кръвните изследвания показват анемия, определя се регионалният лимфаденит.

Някои симптоми зависят от местоположението на тумора. Например, когато туморът е разположен на илума, може да се появи куцота, ако са засегнати части от гръбначния стълб, гръбначният мозък е компресиран, компресионно-исхемичната миелопатия може да се развие в комбинация с нарушена активност на тазовите органи и параплегия. Ако туморът се намира в костите на гърдите, тогава има плеврален излив, хемоптиза, дихателна недостатъчност.

Какво е саркома на Юинг по отношение на локализацията и разпределението

Обикновено саркомата на Юинг се намира в бедрената кост (20% от случаите), костите на тибията и фибулата (20% от случаите), лопатката, ребрата (10% от случаите), тазовите кости (20% от случаите), раменната кост и гръбначния стълб, ключичните кости, сакрум., тазобедрените стави, в областта на коляното. Ако в дългите тубуларни кости се образува тумор, тогава това се случва в областта на диафизата и като се увеличава, се разпространява към епифизите. В преобладаващата част от случаите (90%) има интрамедуларно място на тумора и тенденция за разпространение по протежение на канала на костния мозък.

Най-честата локализация на метастазите в саркома на Юинг е в белите дробове. Следващият най-често място е костният мозък и костната тъкан. В по-късните стадии метастазите се разпространяват в ЦНС при почти всички пациенти.

Рядък случай е разпространението на метастази в плеврата, ретроперитонеалното пространство, медиастиналните лимфни възли.

Особеност на заболяването е неговата склонност към ранни метастази, като към момента на диагностициране на метастази саркома вече са в 15-50% от пациентите. Повечето пациенти имат микрометастази.

диагностициране

Поради специфични симптоми в началото на заболяването, пациентите се обръщат към травматолозите. Основният диагностичен метод, използван в този случай, е костна рентгенография. За този вид патология са характерни следните рентгенографски признаци: могат да бъдат наблюдавани неясни контури на кортикалния слой, отделяне на кортикалната пластинка. Ако периостеумът участва в патологичния процес, тогава се откриват малки ламелни или игловидни образувания. Също така на снимките може да се види областта на модифицираната тъкан, която е по-голяма от първичния тумор.

Следващият етап от диагностицирането на заболяването са КТ и ЯМР, за определяне на размера на тумора, степента му на разпространение и връзката с околните тъкани.

Ако се открият метастази в белите дробове, се използват КТ и рентгенография на гръдния кош. За да се диагностицират метастази в костите, се използват вътрешни органи или костен мозък, ултразвук, сканиране на костите или позитронна емисионна томография.

След това се извършва биопсия на туморно-засегнатата тъкан. Понякога се използват имунохистохимични и молекулярно-генетични изследвания, за да се потвърди диагнозата и да се идентифицират микрометастазите.

Лечение на заболяването

Тъй като саркомът на Юинг се счита за силно агресивен тумор с ранни метастази, лечението включва цялото тяло, а не само основният фокус на заболяването. Това се прилага дори когато метастазите все още не са открити, тъй като съществува много висока степен на риск от микрометастази, които не са били идентифицирани при диагностициране на заболяването.

Лечението на заболяването обикновено се комбинира и се състои от консервативна терапия и операция.

Преди и след операцията се използва химиотерапия, която използва няколко лекарства: винкристин, доксорубицин, циклофосфамид и други в различни комбинации. След този курс се оценява неговата ефективност - добра прогноза е наличието на не повече от 5% от оцелелите ракови клетки.

Също така е препоръчително да се използва лъчева терапия с използване на високи дози. Този тип лечение се провежда върху основния фокус и върху метастазите, които могат да бъдат в белите дробове.

Хирургичната намеса включва радикално отстраняване на тумора заедно с компонента на меката тъкан. Отстранената част на костта се заменя с ендопротеза. Но дори ако туморът не може да бъде напълно отстранен, операцията помага за засилване на контрола върху тумора и увеличава шансовете за добра прогноза.

В момента практически няма операции, които могат да осакатят тялото - ампутации и екзартикулации. Новите технологии дават възможност за извършване на органо-запазващи хирургически интервенции не само на малки кости, но и на големи.

Ако се диагностицират метастази в костния мозък и костите, тогава се предписва интензивна терапия, която включва общо облъчване на тялото, химиотерапия с използване на мегадози на лекарства и трансплантация на костен мозък (или стволови клетки).

Свързани видеоклипове:

Предсказуемост на заболяването

Комбинираното лечение дава около 70% преживяемост на пациенти със саркома на Юинг с локализиран тип. Ако метастазите в костите или костния мозък са започнали, прогнозата е много по-лоша - около 10-30% от оцеляването.

След лечението пациентите трябва да се подлагат на редовни прегледи за контрол на страничните ефекти и навременно откриване на пристъпи. Трябва да се помни, че някои странични ефекти могат да се появят след дълго време след лечението: кардиомиопатия, безплодие (мъжки и женски), нарушен растеж на костите.