Болест на Stilla

Болестта на Still е системно заболяване, което се проявява като полиартрит, треска, преходни кожни обриви и възпалителни увреждания на вътрешните органи.

Заболяването е описано за първи път от английския лекар Джордж Стил през 1897 г., от много години се смята за една от формите на ювенилния артрит, т.е. възпалението на ставите, което се развива при деца и юноши. И все пак, болестта на Стил е изолирана в отделна нозологична единица едва през 1971 г., след като Ерик Биуотърс публикува научна статия, в която описва множество случаи на тази патология, наблюдавани при възрастни пациенти.

Преобладаването на болестта на Стил е приблизително 1 случай на всеки 100 000 от населението, а мъжете и жените са еднакво засегнати. Той може да се появи при хора на всяка възраст, но в повечето случаи засяга деца под 16-годишна възраст.

Диагнозата на болестта на Стил често е трудна, тъй като няма специфични симптоми на заболяването. Пациентите често са погрешно диагностицирани със сепсис и се предписват повторни курсове на антибиотична терапия. Според медицинската статистика, в приблизително 5% от случаите лекарите първоначално интерпретират клиничните прояви на болестта на Стил като симптоми на треска с неясен произход.

Причини и рискови фактори

Точните причини за болестта на Стил са неизвестни. Висока температура, лимфаденопатия, левкоцитоза, както и внезапно начало, показват инфекциозния характер на заболяването. Въпреки това, все още не е възможно да се идентифицира единичен патоген. При някои пациенти е изолиран цитомегаловирус, а в други - вирус на рубеола. Литературата описва случаи на болест на Stilla, свързана с Escherichia, микоплазма, вируси на Epstein-Barr и параинфлуенца.

Някои пациенти имат комбинация от болестта на Still с алергичен васкулит. Това обстоятелство предполага автоимунен генезис на заболяването.

Не са разработени мерки за предотвратяване на болестта на Still, тъй като механизмът на неговото възникване е неясен.

Невъзможно е напълно да се изключи наличието на наследствена предразположеност, въпреки че все още не са получени точни данни, потвърждаващи връзката между въпросната патология и HLA (човешки левкоцитен антиген на човешки) локуси.

симптоми

Болестта на Still започва остро с внезапно повишаване на телесната температура до високи стойности. В същото време, треската е непостоянна, което я отличава от треска при често срещани инфекциозни заболявания. През деня обикновено има само един връх на повишаване на температурата, наблюдаван вечер. Много по-рядко треска с болестта на Стил има два пика на повишаване на температурата. При 80% от пациентите между тези пикове температурата спада до нормални стойности. Общото състояние през посочения период е значително подобрено. Останалите пациенти в пиковия период, температурата се намалява само до субфебрилни стойности.

В разгара на треска се появяват преходни кожни обриви. Обривът е представен главно от петна (розови плоски петна) и папули. Локализира се върху тялото и проксималните части на крайниците, много по-рядко на лицето. В около 30% от случаите обривът се намира в местата на компресия на кожата или на неговото нараняване (симптом на Kebner). Много рядко, болестта на Still може да бъде придружена от атипични прояви на кожата (например, erythema nodosum или petechiae).

Наблюдаван ставен синдром. Възпалителният процес в началните стадии на заболяването обикновено засяга една става, след което в нея се вкарват други стави (бедро, коляно, глезен, лакът, радиокапална, метато-фалангова, интерфалангова, темпоромандибуларна). Най-характерното поражение на дисталните междуфалангови стави на ръцете.

В началото на заболяването повечето пациенти изпитват възпалено гърло, което е постоянно.

В 65% от случаите болестта на Стил е придружена от увреждане на лимфоретикуларните органи, което се проявява с увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия), както и с лимфни възли (лимфаденопатия). Най-често се увеличават цервикалните лимфни възли. При атипичен ход на заболяването може да се развие некроза на увеличените лимфни възли.

Според медицинската статистика, в приблизително 5% от случаите лекарите първоначално интерпретират клиничните прояви на болестта на Стил като симптоми на треска с неясен произход. Вижте също:

диагностика

Диагнозата на болестта на Стил е сложна и се основава на изключване на други заболявания със сходни симптоми (предимно ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, ревматична треска).

Лабораторните изследвания показват промени, характерни за активен възпалителен процес (левкоцитоза, повишена СУЕ, повишени нива на амилоид А, С-реактивен протеин, феритин). В същото време в кръвта няма антиядрени и ревматоидни фактори. Биохимичният анализ на кръвта показва увеличение на чернодробните трансаминази.

Повтарящите се бактериологични култури на кръвта с болестта на Still не предизвикват растеж на микробната флора.

Рентгеновото изследване на засегнатите стави показва наличието на излив в техните кухини. Анализът на синовиалната течност показва промени, характерни за асептичния възпалителен процес.

Всеки пети пациент с болест на Стил развива асептичен пневмонит, клиничните прояви на който наподобяват двустранна пневмония.

лечение

Лечението на болестта на Стил започва с назначаването на нестероидни противовъзпалителни средства за най-малко три месеца. В 25% от случаите това е достатъчно за възстановяване.

При хронизация на заболяването в допълнение към нестероидни противовъзпалителни средства се използват кортикостероиди, както и цитотоксични лекарства.

Възможни усложнения и последствия

Болестта на Still е често усложнена от перикардит и (или) плеврит. Всеки пети пациент има асептичен пневмонит, клиничните прояви на който наподобяват двустранна пневмония. Това е:

Предписването на антибиотици за асептичен пневмонит не действа.

По-редки усложнения на болестта на Стил са:

  • сърдечна тампонада;
  • миокардит;
  • респираторен дистрес синдром;
  • клапна вегетация (пролиферация на сърдечна клапа).
Болестта на Still може да се появи при хора от всяка възраст, но в повечето случаи засяга деца под 16-годишна възраст.

Смъртните случаи могат да причинят:

  • чернодробна недостатъчност;
  • амилоидоза;
  • сърдечна недостатъчност;
  • нарушения на кръвосъсирването.

перспектива

Прогнозата като цяло е благоприятна. Петгодишната преживяемост е 90–95%.

предотвратяване

Не са разработени мерки за предотвратяване на болестта на Still, тъй като механизмът на неговото възникване е неясен.

Болест на Stilla

Болестта на Стил е системно възпалително заболяване с неизвестна етиология, което се проявява с макулопапулен преходен обрив, висока температура, полиартралгия, миалгия и серонегативен артрит. Заболяването се открива при хора на определена възраст - пикът на заболяването се наблюдава на възраст от 15 до 25 години и от 36 до 46 години.

съдържание

Обща информация

Първият комплекс от симптоми, включително обрив, треска и артралгия, се споменава в списание Lancet от 1896 г.

Подробно описание на болестта датира от 1897 г. и е собственост на Джордж Фредерик Стил. Авторът, въз основа на клиничния опит, описва хроничен артрит при 22 деца (авторът е лекувал 19 деца). G.F. Все още се описва системното начало на артрита и особеностите на ставното увреждане, възникващо при децата, отбелязано отсъствието на деформация на ставите и други характеристики на заболяването, които той счита за системен вариант на ювенилен ревматоиден артрит (много автори все още считат, че това заболяване е форма на ювенилен артрит).

Терминът "болест на Stilla" за първи път е използван в четенията на Geberden през 1966 г. от E. Bewaters, което предполага, че болестта се счита за независима нозологична единица.

Обрив, характерен за заболяването, което по-късно се нарича "ревматоиден обрив" или "все още е обрив", е описано през 1933 г. от M.E. Boldero, който открива преходни еритематозни обриви на екстензорни повърхности.

Професор Е. Langmead в коментари към това описание отбелязва, че откритият обрив е свързан с пристъпи на треска.

Освен това I.S. Isdale и E.G. Bywaters установи, че асоциираният екзантема е придружен от други симптоми на заболяването - повишена ESR, левкоцитоза, интермитентна треска, лимфаденопатия и спленомегалия.

Въпросът за възрастта на болестта е поставен под съмнение на О. Молтке - в статията „Болестта на Stilla при възрастни”, публикувана през 1933 г., авторът описва 4 мъже на възраст между 15 и 28 години, чиито симптоми съответстват на тези на болестта на Стил. O. Moltke разширява възрастовия критерий за болестта до 35 години.

През 40-те години описанията на клиничната картина на болестта на Стил при възрастни се появяват във френската и английската медицинска литература.

Подробно описание на болестта на Стил при възрастни е направено през 1971 г. от E..Wywaters. Описанието се основава на две големи серии от наблюдения, извършени от E.G. Bywaters и J.S. Буяк. Случаите на заболяването при възрастни също са описани от G.A. Bannatyne и A. Chauffard.

През 1976 г. TA. Medsger и WC. Christy описва случаи на анкилоза, които се откриват при болестта на Still при възрастни (анкилозата в комбинация със специфичен обрив и пароксизмална треска се отнася до основната триада, която позволява диагностициране на заболяването при хора от тази възрастова група).

По-голямата част от пациентите са деца под 16-годишна възраст, но има случаи, когато заболяването се проявява след 18 - 35 години.

При възрастни заболяването се наблюдава при приблизително 0,16–1,5 случая на 100 000 население. Сред пациентите 48% са мъже и 52% са жени.

Явно изразена расова разлика в разпространението на тази патология не е намерена, но болестта е по-често срещана при представители на бялата раса.

Броят на описанията на групите пациенти се увеличава постепенно, но тъй като тази патология рядко се открива, липсват надеждни епидемиологични данни.

При приблизително 0,5-9% от случаите първоначалната диагноза „треска с неизвестен произход“ е болестта на Still.

Причини за развитие

Въпреки дългото проучване на болестта на Стил, етиологията на заболяването днес не е напълно изяснена. Внезапното начало на заболяването, придружено от висока температура, левкоцитоза и лимфаденопатия, показва инфекциозния характер на заболяването, но инфекциозният агент на заболяването не е установен.

Според инфекциозната теория, появата на болестта на Стил е свързана с реакцията на организма към инфекция с вируси или бактериални микроорганизми.

Идентифицирани отделни случаи на заболяване, свързано с вируса:

  • рубеола;
  • цитомегаловирус;
  • парагрипен;
  • Вирус Epstein-Barr.

Понякога заболяването се свързва с наличието на бактерии (микоплазма, Escherichia).

Тъй като при пациенти е намерен HLA B35 антиген, съществува хипотеза за генетичния модел на болестта на Стил, но няма окончателна информация за връзката на заболяването с HLA локусите.

Хипотезата за автоимунната природа на болестта на Стил също не е напълно потвърдена - CIC (циркулиращи имунни комплекси), причиняващи развитието на алергичен васкулит, се открива само при някои пациенти.

патогенеза

Механизмът на развитие на болестта на Still не е проучен напълно, но е установено, че при възрастни заболяването е свързано с преобладаването на отговора на Th-1 Т-лимфоцитите, които са отговорни за развитието на клетъчния имунен отговор и активирането на Т-убийствените клетки, за активиране на В-лимфоцити и продуциране на интерлевкини 4, 5 и 13 Т-лимфоцити Th-2.

Повишеното количество Th-1 предизвиква засилен синтез на про-възпалителни цитокини, включително TNF (тумор некрозисфактор-алфа).

TNF стимулира производството на терморегулация, действаща върху центровете в хипоталамуса интерлевкин-1, което води до промяна в терморегулацията и предизвиква повишаване на телесната температура.

Интерлевкин-1 също активира хемопоезата и производството на протеини от острата фаза (произведени от нараняване или инфекция) в черния дроб, провокирайки растежа на ендотелиума.

Под влиянието на TNF интензивно се произвежда и интерлевкин-6, който причинява активиране на остеокластите - гигантски многоядрени клетки, които разрушават колагена и премахват костната тъкан чрез разтваряне на минералния им компонент.

симптоми

В основата на клиничната картина на болестта на Стил е триада от симптомите - ежедневна треска, артралгия или артрит, и характерен обрив на Still.

В началния стадий на заболяването, артритът може да отсъства, той може да се развие като моноартрит или олигоартрит (засегнати са една или две стави) или може бързо да спре. В процеса на развитие на болестта в патологичния процес участват ставите на глезена, коляното, тазобедрената става, китката, лакътя, темпоромандибуларната, междуфаланговата и метатарзално-фаланговата.

Характерна разлика в болестта на Стил е артритът на междуфаланговите дистални стави на ръката (тези стави обикновено не са засегнати при ревматоиден артрит, ревматична треска и системен лупус еритематозус при млади хора). Артралгия се появява при почти 100% от пациентите.

Основните клинични прояви на болестта на Still включват обрив, който възниква на височина на повишаване на температурата, която се характеризира с входящия характер и се среща в 86,9% от пациентите. В повечето случаи плоските розови петна или папули се намират на тялото и в проксималните крайници, а лицето рядко е засегнато.

При 30% от пациентите изригванията над кожата са локализирани в местата на компресия на кожата или в областта на нараняванията. В някои случаи обривът е придружен от сърбеж. Поради розовия нюанс на обрива и периодичното им изчезване, обривът често остава невидим за пациентите. Възможни са атипични кожни лезии - еритема нодозум, феномен на Рейно, петехиални кръвоизливи, алопеция (при 15% от пациентите).

Треска с болестта на Стил е връх. Температурата се повишава до 39 ° C и по-висока през нощта (понякога има 2 температурни пика на ден). Между пиковете в повечето случаи температурата спада до нормална (при 20% от пациентите не се наблюдава нормализация на температурата).

Болестта на Still при деца и възрастни има остро начало и е придружена от различни клинични прояви.

Симптомите включват също:

  • Лимфаденопатия (подути лимфни възли), която се наблюдава при 64,3% от пациентите. Увеличените лимфни възли се отличават с относително гъста структура и запазват подвижността си. В някои случаи, лимфаденит се различава некротичен характер.
  • Хепатомегалия, която може да бъде придружена от чернодробна дисфункция. Наблюдава се при 40% от пациентите. В 70% от случаите има нарушения в нивото на активността на чернодробните ензими.
  • Спленомегалия, открита при 42% от пациентите.
  • Възпалено гърло, което в началния етап е налице при 70% от пациентите и се отличава с чувство на постоянно тежко парене в гърлото.
  • Асептичен пневмонит, открит при 22% от пациентите и придружен от кашлица и задух. Интензивното антибиотично лечение не елиминира симптомите.
  • Плеврит, който се наблюдава при 36% от пациентите.
  • Перикардит, открит при 30% от пациентите.
  • Коремна болка, наблюдавана при 30% от пациентите.

В някои случаи заболяването е придружено от сърдечна тампонада, миокардит, респираторен дистрес синдром.

Неподвижност на карпалната става (анкилоза) се наблюдава при 43% от пациентите, 12% развиват цервикална анкилоза и 19% развиват тарзална анкилоза.

При 9% от пациентите се развива възпаление на сакроилиачната става (sacroiliitis).

В 34% от случаите се развива протеинурия (екскрецията на пикочните протеини надвишава нормата).

Болестта на Still се характеризира с промени в състава на кръвта - при 76% от пациентите се наблюдава понижение на нивото на серумния албумин (под 35 грама / литър), при 73% хематокрита е по-малко от 35%, а реакцията на Coombs при 7% от пациентите дава положителен резултат. ESR се увеличава при 99% от пациентите, а левкоцитозата се наблюдава при 93% (70% от тях показват левкоцитоза над 15x109 / l). Тромбоцитоза се открива и при половината от пациентите.

Възможни патологични нарушения на органите на зрението - иридоциклит (установен при 5 - 25% от пациентите), лентоидна дистрофия на роговицата и усложнени катаракти, които се развиват асимптоматично в детска възраст.

диагностика

Специфичният маркер, позволяващ диагностициране на болестта на Стил, все още не е идентифициран, така че диагнозата се основава на метода на изключване.

В ранните етапи, наличието на триада (дерматит, треска и артрит) позволява подозрение за заболяването, но дори и ако е налице, диагнозата се поставя след продължително наблюдение (за поне 6 седмици).

Когато се използват диагностични данни:

  • Ехокардиограма за откриване на възпаление на сърдечния мускул.
  • Рентгенови лъчи на костите, които помагат да се идентифицират всякакви промени в ставите.
  • Компютърна томография и ултразвук за определяне на състоянието на черния дроб и далака.
  • Кръвни тестове, които откриват повишена ESR, левкоцитоза, а в 90% от случаите - нормохромна нормоцитна анемия. Антиядрени антитела и ревматоиден фактор не се откриват, но нивото на имуноглобулините може да бъде повишено. Децата имат повишено ниво на серумния феритин (този маркер, според предположенията, показва активността на заболяването, но в момента практически не се използва).

Наличието на 4 големи критерия (наличие на персистираща треска, бързо преминаващ обрив, полиартрит и олигоартрит, неутрофилна левкоцитоза) свидетелства в полза на определена диагноза, а наличието на треска, артрит и един голям и един малък критерий говори за вероятната диагноза.

Малките критерии включват възпалено гърло, серозит, чернодробна дисфункция, висцерални лезии, лимфаденопатия и спленомегалия.

лечение

Лечението на болестта на Стил е насочено към премахване на симптомите.

В острия период се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) в продължение на 3 месеца. Той изисква често наблюдение на чернодробната функция.

С развитието на миокардита и други опасни усложнения, на пациентите се предписват системни кортикостероиди. Препоръчително е да се използва метотрексат, който позволява да се намали дозата на кортикостероидите, което е особено важно при хроничното протичане на заболяването.

Наличието на патологични процеси в белите дробове или липсата на отговор към НСПВС изисква назначаването на преднизон или дексаметазон.

Възможно е да се използват имуносупресори (инфликсимаб и етанерцепт), а в случай на тежко заболяване се използва циклоспорин А или циклофосфамид, който има антитуморно, цитостатично, имуносупресивно и алкилиращо действие.

перспектива

В 1/3 от случаите резултатът от болестта на Стил е спонтанно възстановяване, което настъпва в рамките на 6-9 месеца от началото на заболяването.

В 2/3 от случаите заболяването се повтаря в природата - обостряне настъпва веднъж на всеки 10 месеца или дори години, или се характеризира с цикличен ход с многократни пристъпи.

Болест на Stilla

Болестта на Възрастен Still е мултисистемно възпалително заболяване с неизвестен характер.

Водещите симптоми на болестта на Still са увреждане на ставите, треска, кожен обрив и неутрофилна левкоцитоза в отсъствието на ревматоиден фактор (RF) и антитела към цикличен цитрулинизиран пептид в серум и синовиална течност.

В допълнение към описаните прояви на заболяването може да се развие лимфаденопатия, серозит и увреждане на органите на ретикулоендотелната система. Трябва да се отбележи, че болестта няма патогномонични симптоми или специфични промени по време на лабораторно и инструментално изследване, поради което болестта на Still е диагноза за изключване.

Какво е това?

Болестта на Стил е системно възпалително заболяване с неизвестна етиология, което се проявява с макулопапулен преходен обрив, висока температура, полиартралгия, миалгия и серонегативен артрит. Заболяването се открива при хора на определена възраст - пикът на заболяването се наблюдава на възраст от 15 до 25 години и от 36 до 46 години.

История на случая

Ювенилен артрит (SA) за първи път е описан от George Frederick Still през 1897 г. като "специална форма на ставно заболяване, което се среща при деца". Работата се базира на клиничния опит на автора като лекар-регистратор и патолог. G.F. Все още е първият, който подробно описва хода на хроничния артрит при 22 деца, 19 от които лекува. G.F. Все още се идентифицира при деца: ревматоиден артрит, артропатия Яку и системно начало на артрит, който все още носи неговото име.

Той също така описва особеностите на увреждането на ставите при деца, различен от възрастния ревматоиден артрит, и подчертава, че заболяването започва преди загубата на млечни зъби, със сексуален диморфизъм 50:50, треска, лимфаденопатия, спленомегалия, полисерозит, анемия, липса на ставни деформации и забавяне на растежа. Такава хронична артропатия с остро начало на ревматоиден артрит, придружена от треска, лимфаденопатия и / или спленомегалия, е описана при възрастни G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Трябва да се отбележи, че описанията на единични наблюдения със същата клинична картина са открити в литературата и до 1897 година

Характерен обрив, наречен “ревматоиден обрив” или “обрив на Still”, всъщност не е описан от G.F. И все пак, М.Е. Boldero, който през 1933 г. посочи преходен еритематозен обрив по повърхностите на екстензорното тяло. Коментар на професор Ф. Лангмид показва, че обривът е свързан с фебрилни атаки. По-подробно описание на екзантемата впоследствие е извършено от I.S. Isdale и E.G. Потенциални води, които показват силна връзка между "ревматоиден обрив" и други симптоми на заболяването: интермитентна треска, лимфаденопатия, спленомегалия, левкоцитоза и увеличаване на СУЕ.

причини

Въпреки дългото проучване на болестта на Стил, етиологията на заболяването днес не е напълно изяснена. Внезапното начало на заболяването, придружено от висока температура, левкоцитоза и лимфаденопатия, показва инфекциозния характер на заболяването, но инфекциозният агент на заболяването не е установен.

Според инфекциозната теория, появата на болестта на Стил е свързана с реакцията на организма към инфекция с вируси или бактериални микроорганизми.

Идентифицирани отделни случаи на заболяване, свързано с вируса:

  • рубеола;
  • цитомегаловирус;
  • парагрипен;
  • Вирус Epstein-Barr.

Понякога заболяването се свързва с наличието на бактерии (микоплазма, Escherichia).

Тъй като при пациенти е намерен HLA B35 антиген, съществува хипотеза за генетичния модел на болестта на Стил, но няма окончателна информация за връзката на заболяването с HLA локусите.

Хипотезата за автоимунната природа на болестта на Стил също не е напълно потвърдена - CIC (циркулиращи имунни комплекси), причиняващи развитието на алергичен васкулит, се открива само при някои пациенти.

Симптомите на болестта на Still

Болестта се проявява при деца и възрастни по подобен начин. Температурата се покачва рязко вечер до 39 ° С. Това води до силни тръпки. Нормализиране на температурата се случва сутрин, като повишено изпотяване. Симптомите на заболяването са изразени, децата често имат гадене. В острия стадий са възможни заболявания като пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Броят на кръвта се променя. Важно е да се знае, че симптомите на синдрома на Still и левкемията са подобни.

Основните „звънци” на автоимунно заболяване са следните:

  1. Треска. Температурите от 39 ° C и повече не са постоянни в синдрома на Still, за разлика от инфекциозните заболявания. Между върховете тя намалява до нормални числа.
  2. Обрив по кожата. В случая със Синдром на Стил, те също са от предстоящо естество: или съществуват, или изчезват. Често те изглеждат като плоски розови петна, разположени на крайниците или тялото, рядко по лицето. Понякога се появяват наранени места. Обривът често е съпроводен със сърбеж. Има видими обриви след топъл душ. Има атипични кожни прояви: кръвоизлив, алопеция, еритема нодозум.
  3. Артикулен синдром. В началото на заболяването, артритът засяга само една става. След появата на полиартрит, засегнати са ставите на глезена, коляното, тазобедрената става и други стави. Когато заболяването е често срещан артрит на междуфаланговите дистални стави на ръката.
  4. Увреждане на лимфоретикуларни органи. Когато заболяването често се увеличава лимфните възли в областта на шията. Има хепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Увреждането на лимфните възли в синдрома на все още се характеризира с факта, че уплътненията са мобилни и имат умерено плътна консистенция.
  5. Възпалено гърло. Проявява се в началото на заболяването. Има усещане за парене в гърлото, което не преминава до възстановяване.
  6. Увеличена далака или черния дроб.
  7. Сърдечно-белодробни прояви. Често, когато възникне заболяването, плеврит / или перикардит. Понякога е възможно пневмония, придружена от кашлица, задух. Миокардитът е рядък симптом на заболяването.

Последици и усложнения

Болестта на Still е често усложнена от перикардит и (или) плеврит. Всеки пети пациент има асептичен пневмонит, клиничните прояви на който наподобяват двустранна пневмония. Това е:

Предписването на антибиотици за асептичен пневмонит не действа.

По-редки усложнения на болестта на Стил са:

  • сърдечна тампонада;
  • миокардит;
  • респираторен дистрес синдром;
  • клапна вегетация (пролиферация на сърдечна клапа).

Болестта на Still може да се появи при хора от всяка възраст, но в повечето случаи засяга деца под 16-годишна възраст.

Смъртните случаи могат да причинят:

  • чернодробна недостатъчност;
  • амилоидоза;
  • сърдечна недостатъчност;
  • нарушения на кръвосъсирването.

Правилна диагноза на заболяването

При първия контакт на лекаря с пациента е невъзможно да се установи диагнозата "болест на Стийл", тъй като той е диагнозата за изключване. Това означава, че задачата на лекаря първо се превръща в диагностично търсене на редица други заболявания, по-специално сепсис, инфекциозна мононуклеоза, онкопатология (особено лимфоми), други ревматологични заболявания и ако няма доказателства в подкрепа на тях, ще възникне въпросът. това е болестта на Стил.

При провеждане на лабораторни методи за изследване при пациенти с тази патология, като правило, има:

  • високо ESR (до 50 mm / h и дори повече);
  • увеличаване на броя на неутрофилните левкоцити;
  • хронична анемия (нива на хемоглобин и еритроцити под нормалните стойности);
  • С-реактивен протеин;
  • повишени кръвни концентрации на AST и ALT;
  • високо ниво на феритин протеин в кръвта (намерено в 9 от 10 индивида с това заболяване).

Някои промени, които липсват в кръвта на такъв пациент, също могат да свидетелстват в полза на описаната от нас патология. В частност, става дума за ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела.

От инструменталните диагностични методи трябва да се споменат:

  • Рентгенови лъчи на ставите (меките тъкани на ставите са подути, в кухината има излив, намалена плътност на костите, образуващи ставата (остеопороза), както и признаци на анкилоза);
  • пункция на ставите с последващо изследване на ставната течност (в нея не се откриват бактерии, има признаци, характерни за възпалителния процес);
  • биопсия на лимфни възли (проведена за изследване на клетъчния му състав за диагностика на онкопатология или изключване);
  • консултации на специализирани специалисти (пулмолог, кардиолог) в случай, че пациентът има съответните симптоми, както и предписаните от тях прегледи (рентгенография на гърдите, електро-, ехокардиография, ултразвук на плевра и др.).

Експертите са разработили диагностични критерии, които позволяват повече от 92% от случаите правилно да поставят диагнозата "болест на Стил". Те се състоят от така наречените големи и малки критерии.

  • повишаване на телесната температура на пациента до 39-40 ° С в продължение на 7 дни или повече, епизоди на треска с неизвестен произход в историята;
  • болки в ставите за 14 последователни дни или повече;
  • обрив maculo-papular характер (под формата на петна или папули оранжево-розово), не са придружени от сърбеж, появяващи се на височина на треска и изчезват, тъй като телесната температура се нормализира;
  • повишаване на нивото на левкоцитите в кръвта до 10 хиляди в 1 mm3, гранулоцити над 80%.
  • болка в гърлото;
  • увеличаване на лимфните възли и / или черния дроб и далака, открито чрез палпация, потвърдено с ултразвук;
  • признаци на нарушена чернодробна функция (повишени кръвни нива на AST и ALT, LDH, без оглед на експозицията на органа на хепатотоксични лекарства или алергични реакции);
  • липса на ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела в кръвта.

Ако даден пациент потвърди поне 5 критерия, сред които най-малко 2 са големи, лекарят ще го диагностицира с болестта на Стил.

Как да се лекува болестта на Still?

Лечението на болестта на Стил е насочено към облекчаване на симптомите, облекчаване на страданията на пациента и намаляване на риска от усложнения. Основната терапия е лекарството, което означава приемане на следните лекарства:

  1. Нестероидните противовъзпалителни средства (мелоксикам, индометацин, диклофенак) - осигуряват облекчаване на подуване и възпаление в засегнатите стави, се използват за облекчаване на болката. При липса на очевидни признаци на системни усложнения, тази терапия ще бъде напълно достатъчна;
  2. Глюкокортикостероидите (преднизолон, метилпреднизолон) - се предписват под формата на таблетки, при тежки случаи - под формата на интравенозни инжекции. Лекарят предписва курс на тези лекарства за неефективност на нестероидни лекарства, както и при наличие на системни усложнения;
  3. Цитостатици (метотрексат, хлорбутин, азатиоприн) - способни да елиминират симптомите на тежка болест на Still;
  4. Имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин, диклизума) - частично инхибират имунната система, предотвратявайки увреждането на ставите, кожата и вътрешните органи.

В допълнение към изброените лекарства, болестта на Still може да бъде ефективна:

  1. Aminohinolony;
  2. Препарати за злато;
  3. Сулфонамиди.

В тежки случаи на пациенти се предписват интраартикуларни инжекции на глюкокортикостероиди или протеазни инхибитори (Trasilol, Contrical).

Понякога пациентите с тежко увреждане на ставите изискват хирургично лечение. Най-честата операция е артропластиката на тазобедрената става, защото когато възпалението го засяга, често има силно ограничение на мобилността.

Прогноза за възстановяване

Резултатът от болестта на Стил може да бъде спонтанно възстановяване, преход към рецидивираща или хронична форма.

Възстановяването настъпва при 1/3 от пациентите, обикновено в рамките на 6-9 месеца от началото на заболяването. Рецидивиращият ход на болестта на Стил при 2/3 от пациентите се характеризира с появата само на една атака (обостряне) на заболяването, която може да настъпи в периода от 10 месеца до 10 години. При малка част от пациентите се наблюдава циклично повтарящо се заболяване с многократни пристъпи. Най-тежката е хроничната форма на болестта на Стил, която се проявява с подчертан полиартрит, което води до ограничаване на движението в ставите. Освен това, по-ранната поява на симптомите на артрит е неблагоприятен прогностичен знак.

Сред възрастните пациенти с болестта на Still петгодишната преживяемост е сравнима с тази на SLE и е 90-95%. Пациентите могат да умрат от вторична инфекция, амилоидоза, чернодробна недостатъчност, коагулационни нарушения, сърдечна недостатъчност, белодробна туберкулоза, респираторен дистрес синдром.

предотвратяване

Към днешна дата не са разработени превантивни мерки, специално предназначени да предотвратят развитието на болестта на Стил.

Можете да намалите вероятността да се разболеете, като следвате тези общи насоки:

  • поддържане на здравословен и умерено активен начин на живот;
  • избягване на наранявания на ставите и стресови ситуации;
  • минимизиране на въздействието върху тялото на високи или ниски температури;
  • своевременно откриване и елиминиране на бактериални или вирусни заболявания, особено тези, възникващи по време на бременност;
  • провеждане на годишни пълни прегледи в клиниката с посещение на всички специалисти.

Заболяване на възрастен: клинични особености и диагностични трудности

За статията

Автори: Чичкова Н.В. (GBOU VPO "Първи Московски държавен медицински университет. И.М. Сеченов" Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва), Сулимов В.А. Щедрина И.С. Арутюнян Г.К.

За справка: Чичкова Н.В., Сулимов В.А., Щедрина И.С., Арутюнян Г.К. Болест на Stilla при възрастни: клинично течение и диагностични затруднения // Рак на гърдата. Медицински преглед. 2015. №17. Стр

Болестта на Възрастен Still е мултисистемно възпалително заболяване с неизвестен характер, водещи симптоми на което са увреждане на ставите, треска, кожен обрив и неутрофилна левкоцитоза при липса на ревматоиден фактор (RF) и антитела към цикличен цитрулинов пептид в серум и синовиална течност. В допълнение към описаните прояви на заболяването може да се развие лимфаденопатия, серозит и увреждане на органите на ретикулоендотелната система. Заслужава да се отбележи, че болестта няма патогномонични симптоми или специфични промени по време на лабораторно и инструментално изследване, поради което болестта на Still е диагнозата на изключване [1].

Първото споменаване на симптомния комплекс, включващ треска, обриви и артралгия, се появява в списание Lancet през 1896 г. [2]. След това той се разглежда като проява на ревматоиден артрит при възрастен. През 1897 г. английският педиатър Джордж Стил издаде монография на тема „Една от формите на увреждане на ставите при деца”, в която описва 12 случая с подобна клинична картина сред 22 деца с ювенилен ревматоиден артрит. Впоследствие този симптомен комплекс е кръстен на неговата "болест на Стил" [3]. В бъдеще подобни случаи, описани при възрастни, се дължат на треска с неизвестен произход. През 1966 г. Ерик Бьоватерс първо използва термина „болест на възрастен мъртъв” в реч в четенията на Геберд, като отбелязва, че той счита, че признаците на болестта на Стил при възрастни са независима нозология, а през 1971 г. Е. Бьоутърс публикува много възрастни при това заболяване. 4].

Болестта на Възрастен Still е сравнително рядко заболяване. Честотата на заболеваемостта, според различни източници, е около 0,16–1,5 случая на 100 хил. Души. Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота. Заболяването на Възрастен Still продължава да се проявява при лица от всяка възраст, но най-високата честота е в млада (15–25-годишна възраст) и средна (35–46 години) възраст [5].
Понастоящем етиологията на болестта на Стил е неизвестна. Има няколко теории за появата на болестта. Инфекциозната теория предполага появата на болестта на Still като реактивен синдром в отговор на инфекция с бактериални организми (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumonia) или вируси (вирус на рубеола, вирус Epstein-Barr, цитомегаловирус, параинфлуенца). Генетичната теория предполага връзка между заболяването и промените в структурата на основния хистосъвместим комплекс. За съжаление в момента няма доказателства в подкрепа на нито една от тези версии.
Патогенезата на болестта на възрастен Стил е преобладаването на отговора на Т-хелперния тип 1 (Th-1) спрямо отговора на Т-хелперния тип 2 (Th-2). Th-1 от своя страна води до синтез на про-възпалителни цитокини, по-специално, тумор некрозисфактор-алфа (TNF-1), който стимулира производството на интерлевкин-1 (IL-1), интерлевкин-6 (IL-6). IL-1 действа върху центровете на терморегулация в хипоталамуса, което води до реорганизация на терморегулацията и повишаване на телесната температура. IL-1 също допринася за активирането на хемопоезата, производството на протеини от острата фаза на възпаление в черния дроб и пролиферацията на ендотелиума. Продуцирането на IL-6 се усилва под влиянието на IL-1. IL-6 предизвиква ефекти, подобни на IL-1. Освен това, IL-6 води до активиране на остеокластите.
В основата на клиничната картина на болестта на Стил е триада на симптомите под формата на ежедневна треска, артралгия или артрит и характерната все още обрив. Също така, симптомите на това заболяване могат да бъдат възпалено гърло, лимфаденопатия, спленомегалия, серозит, коремна болка. Струва си да се отбележи, че при цялото разнообразие от клинични прояви в болестта на Стил няма определен модел за появата на симптомите [6].
Представихме доста рядък клиничен случай, който ясно демонстрира широка диференциална диагностична диагноза, която е необходима при поставянето на диагноза „болест на Stilla при възрастни”.

Клиничен случай
Пациент К., на 53 години, е приет в терапевтичното отделение на клиниката на факултетната терапия. VN Виноградов през януари 2014 г., се оплаква от ежедневното повишаване на телесната температура до 40 ° C, като правило, вечер (температурата намалява след приемане на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), което е придружено от обилно изпотяване); сърбящи обриви по цялата повърхност на торса, ръцете и краката, по лицето с максимална тежест вечер на височина на треска, преминаваща самостоятелно сутрин; болки в рамото, проксимални интерфалангови стави, и двете стави на китката.
От анамнезата е известно (фиг. 1), че пациент от 17-годишна възраст страда от язва на дванадесетопръстника с обостряния около 2-3 пъти годишно. За първи път е наблюдаван епизод на треска през февруари 2012 г., когато пациентът е лекуван за обостряне на язва на дванадесетопръстника. По време на престоя си в болницата, тя отбеляза внезапна поява на болка и подуване в лявата половина на шията, повишаване на телесната температура до 39 ° C. Консултиран от оториноларинголог: състоянието се разглежда като остър фарингит, цервикален лимфаденит. Пациентът е лекуван с цефтриаксон 2 g / ден. На 5-ия ден от антибактериалната терапия, подуването и болката в областта на шията изчезнаха, но температурата се повишаваше ежедневно до 39 ° С. За да се изясни причината за повишаване на температурата на пациента на амбулаторни условия, бяха извършени: компютърна томография (КТ) на шията, ултразвуково изследване на коремните органи и магнитно-резонансна томография на бъбреците; патология не е разкрита. Повишената температура се поддържа в продължение на 3 седмици, след което намалява самостоятелно.
През февруари 2013 г. пациентът има епизод на остра болка в областта на горната част на корема, който е съпроводен с повръщане, диария, треска и следователно е хоспитализирана в Централната болница в Митищи (Московска област). Състоянието се разглежда като обостряне на хроничния панкреатит, а терапията с панкреатин се прилага с платифилин с умерен положителен ефект. Рецидивиращ епизод на коремна болка настъпи на 16 ноември 2013 г. и следователно пациентът отново е хоспитализиран в ЦРБ в Митищи. 22 ноември 2013 г., по време на престоя си в болницата, пациентът отбеляза появата на дневно повишаване на телесната температура до 40,5 ° C вечер.

Той е консултиран от оториноларинголог: при изследване на УНГ органи се открива белезникава плака в областта на левия крушовиден синус. За да се изключи рак на крушовидния синус, беше извършена биопсия на лигавицата на ларинкса: нямаше данни за рак. Пациентът е лекуван с цефтриаксон, ципрофлоксацин, амикацин в продължение на 10 дни без ефект. При изписване треската продължава, във връзка с която пациентът самостоятелно е приемал клиндамицин, тилорон, кетоконазол, орнидазол, цетиризин без ефект. С повишаване на телесната температура, тя приема НСПВС (ибупрофен, нимесулид) с положителен ефект. На 5 декември 2013 г., на фона на ежедневното повишаване на температурата, пациентът за първи път забелязва появата на сърбящ обрив по кожата на торса, ръцете, лицето. Впоследствие обривът се разпространи по кожата на долните крайници, спонтанно се появи и изчезна без следа. В същото време, за първи път отбеляза появата на болка в малките стави на ръцете, китките стави. След това амбулаторно изследване показва увеличение на СУЕ до 30 mm / h, С-реактивен протеин (CRP) - до 48 mg / l, RF - до 16 IU / ml, титри на антинуклеарни антитела (ANA) са отрицателни, ANCA - den. Пациентът е консултиран от отоларинголог, хематолог, специалист по инфекциозни заболявания: патология не е открита.

На 14 януари 2014 г. пациентът е хоспитализиран в терапевтичната клиника на Факултета. VN Виноградов Първо MGMU тях. IM Сеченов.
При приемане състоянието на пациента се оценява като относително задоволително. Телесна температура 37 ° С. На кожата на ствола, горните и долните крайници се открива макулопапуларен и уртикарен обрив с яркорозов цвят, без пилинг, средно сърбеж (фиг. 2). Не се наблюдава оток. Имаше болка при палпация в междуфаланговите стави на третия пръст на лявата ръка, ограничаване на активните движения в малките стави на ръката, болка и ограничаване на активните движения в двете китки на ставите. Наличните палпиращи лимфни възли не са увеличени. Останалите органи и системи - без отклонения; хемодинамичните параметри остават стабилни.
В клиниката пациентът има ежедневно вечерно повишаване на телесната температура до 38,5-39 ° C, придружено от поява на сърбеж по кожата на тялото, горните и долните крайници (фиг. 2). На фона на употребата на НСПВС сутрин телесната температура спадна до нормални стойности, обривът по кожата избледня и изчезна през деня.
Диференциалното диагностично търсене се основава на комбинация от треска с неизвестен произход с кожни обриви, лимфаденопатия (въз основа на анамнеза), артралгия. В същото време, онкологичното търсене и изключването на инфекциозния характер на болестта изглеждаха безусловни.
Резултатите от рутинните лабораторни тестове не са изяснили диагнозата. Обръща се внимание само на повишаване на СУЕ до 25 mm / h, CRP до 3.12 mg / dL (N до 0.8), известно увеличение на нивата на ALT и AST съответно на 49 и 72 единици / l. В разгара на треската пациентът е претърпял тройна кръвна култура, не е постигнат растеж на флората. Пациентът е консултиран от специалист по инфекциозни заболявания, лабораторни тестове са извършени, за да се изключат вирусни и паразитни инфекции като причина за треска.
Пациентът е преминал детайлно инструментално изследване: EchoCG, КТ на гръдния кош и корема, езофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, тазови ултразвук, щитовидната жлеза, рентгеново изследване на параназалните синуси, пациентът е бил консултиран от УНГ - патология не е открита. По този начин не са получени доказателства за рак или инфекциозен процес.

Поразяването на кожата предполага възможността за дифузно заболяване на съединителната тъкан (DZST), по-специално е невъзможно да се изключи васкулит и системен лупус еритематозус. Въпреки това, лабораторни маркери за системни заболявания отсъстват при този пациент (ANA, AMA, pANCA, cANCA, Ro, La, ASMA, анти-RNP / Sm, анти-Scl-70, анти-Jo-1 - отрицателни).
Пациентът е консултиран от хематолог: не са открити данни за лимфопролиферативно заболяване. Пациентът е обстойно изследван с фтизиатри, са проведени диаскинтестни и Манту тестове, получени са отрицателни резултати.
Беше невъзможно да не се вземат предвид оплакванията на пациента за повтарящи се болки в областта на шията, увеличаване на цервикалните лимфни възли в анамнезата, а следователно и последователно извършване на ултразвук и ЯМР на меките тъкани на врата: МР картина на лимфаденопатия на шийните лимфни възли, допълнителни лезии в меката тъканите на шията и орофаринкса не са идентифицирани.
Така, пациентът има фокални и генерализирани инфекции, неоплазия и хемобластоза не са потвърдени, няма характерни диагностични критерии и необходимите лабораторни маркери на DZST. Въпреки това, наличието на лабораторни маркери на неспецифично възпаление, треска в комбинация с обрив, артралгия и лимфаденопатия при пациента не елиминира напълно наличието на ревматологична патология, по-специално болестта на Stille при възрастни. Като допълнителен лабораторен маркер за диагностициране на това заболяване, изследвахме нивото на серумния феритин. Имаше почти трикратно увеличение на този показател - 334 µg / l (N до 120 µg / l), което би могло, с изключение на други причини за хиперферритинемия, да бъде и потвърждение на диагнозата "болест на Stille при възрастни". Така пациентът има 6 диагностични критерия за заболяването: голяма - температура над 39 ° С, артралгия за повече от 2 седмици, Все още обрив; незначителна - лимфаденопатия, възпалено гърло, отрицателна RF и ANA. Диагнозата на възрастната болест на Still е надеждна в присъствието на повече от 5 критерия, включително 2 големи (Таблица 1).
Пациентът е консултиран от ревматолог от клиниката по вътрешни и професионални заболявания. EM Tareeva Ph.D. SV Gulyaev. Най-вероятната диагноза е болестта „Възрастен Still“, за което свидетелства необходимата комбинация от диагностични критерии. Решено е да се проведе терапия с глюкокортикостероиди: метилпреднизолон 4 mg - 4 таблетки сутрин и 3 таблетки следобед. Във връзка с анамнезата на пациента за язва на дванадесетопръстника, допълнително е предписан омепразол 20 mg / ден. По време на лечението с метилпреднизолон състоянието на пациента се подобрява значително: телесната температура се нормализира, обривът изчезва, болките в ставите намаляват. Пациентът трябваше да започне терапия с метотрексат, който тя отказа. През годината на наблюдение е възможно да се намали дозата на метилпреднизолон до 4 mg / ден, а температурата и кожните обриви не се повтарят. Опитът за отмяна на метилпреднизолон обаче доведе до възобновяване на болката в ставите на ръката, в двете китки на ставите.

Така болестта на Стил е рядко системно заболяване, което няма достатъчно патогномонични признаци. Въпреки това, клиничните симптоми, които се появяват при голям брой заболявания - треска, артралгия и кожен обрив, имат някои характеристики, които предполагат и впоследствие потвърждават диагнозата "болест на Stilla при възрастни". Повишената температура при болестта на възрастния Still достига фебрилни числа, появява се внезапно и също изчезва внезапно, понякога без да приема антипиретични лекарства. Треска се появява ежедневно вечер, понякога има двойни пикове на треска (ден и вечер) [7]. Често повишаването на телесната температура, както в горния клиничен случай, е съпроводено с поява на обрив, характерен за заболяването. Обривът се появява и изчезва също толкова внезапно и сам по себе си, като треска. Обрив, като правило, петна-papulezna, характерни "сьомга" (сьомга цвят) цвят. Обривът на Stibl се характеризира с феномена на Kebner: обривът бързо се появява по време на надраскване, в местата на близък контакт с дрехите. Типичната локализация на обрива е кожата на крайниците, тялото, шията.
Артралгия и артрит се откриват при повечето възрастни пациенти с болестта на Still. Най-често засяга малките стави на ръцете, китките на ставите. Характерен феномен за болестта на възрастен мъртъв, въпреки че не е напълно изяснен, е развитието на анкилоза на китките на ставите. Някои пациенти също имат анкилоза в крака и шийните прешлени [8].
Чести симптоми в някои случаи могат да излязат на преден план и значително да нарушат пациентите. При повече от 70% от пациентите процесът се дебютира с възпаление на болки в гърлото. Лимфаденопатия, хепатомегалия и спленомегалия са много чести симптоми в ранните стадии на заболяването, отразявайки тъканната инфилтрация от клетки, участващи във възпалението, както и увеличаване на имунната активност на самата ретикуло-ендотелна система. Често тези симптоми са придружени от коремна болка, причината за която също не е напълно изяснена. Лимфаденопатия се открива при 65% от пациентите. Въпреки честото си присъствие, тя рядко доминира в клиничната картина [9].

Лечение на болестта на все още при възрастни

Болестта на Stilla при възрастни е доста рядко, но много сериозно заболяване. Другото му име е ювенилен ревматоиден или идиопатичен артрит. Заболяването е трудно за диагностициране, тъй като няма специфични симптоми. Проявява се от появата на обрив от рязкото повишаване на телесната температура, развитието на артрит, миалгия.

Лечение на заболяването

Терапията на болестта на Стил е насочена към отстраняване на възпалителния процес в ставата. Това е симптоматично лечение, с което можете да облекчите състоянието на пациента и да постигнете ремисия. Няма специфично лечение на заболяването, тъй като все още не е възможно да се установят точните причини за идиопатичния ревматоиден артрит.

За да се облекчат клиничните симптоми, на първо място се предписват неспецифични противовъзпалителни средства (НСПВС). Те имат изразено обезболяващо, противовъзпалително и антипиретично действие. Въпреки това, със значително разпространение на патологичния процес в ставите, това може да не е достатъчно. По този начин допълнително назначаване на хормонални агенти - глюкокортикостероиди. Тези лекарства се използват както за системна употреба под формата на таблетки и инжекции, така и за локално приложение под формата на мехлем или гел.

Основата на лечението на ювенилен ревматоиден артрит са основни лекарства. С тяхна помощ можете да облекчите възпалението на ставите и да постигнете ремисия. Въпреки това ефектът след приемането му идва след няколко месеца.

Необходимо е да се лекува болестта на Still по интегриран начин, следователно, в допълнение към противовъзпалителната терапия, хондропротектори и витамини трябва да бъдат включени в схемата на приложение.

По време на ремисия пациентът трябва да премине курс на физиотерапия, насочен към подобряване на трофиката на увредените хрущялни тъкани, нормализиране на микроциркулацията и повишаване на подвижността на болните стави. Добри резултати дават упражняваща терапия и масажен курс.

Неспецифични противовъзпалителни средства

Активно се използва при лечението на ревматоиден артрит, включително идиопатичен. Това се дължи на бързото им действие - облекчават възпалението, намаляват болката и подуването. Въпреки това, употребата на НСПВС е симптоматично лечение, което не може да повлияе на хода на заболяването.

Основният недостатък на тези лекарства е високата токсичност, в резултат на което съществува висок риск от странични ефекти, особено ако се използват дълго време. В този случай, лечението на неспецифични противовъзпалителни лекарства трябва да бъде под лекарско наблюдение. Необходимо е редовно да се правят лабораторни тестове за оценка на състоянието на черния дроб.

В зависимост от клиничното протичане на заболяването, НСПВС се използват под формата на инжекции и таблетки. Подходящо е допълнителното външно приложение на лекарства под формата на мехлем или крем. Ключови представители: нимесулид, ревмоксикам, олфен, ибупрофен, диклофенак и др.

Глюкокортикостероидни лекарства

Хормоните имат мощен противовъзпалителен, аналгетичен и антихистамин ефект. Поради това, с неефективността на НСПВС, те са включени в комплексното лечение на болестта на Стил.

Хормоните имат способността да инхибират фосфолипаза А2 и хиалуронидаза, които са отговорни за възпалителния отговор. Глюкокортикостероидите стабилизират клетъчните мембрани, в резултат на което се инхибира освобождаването на хистамин, левкотриен и тромбоксан. Тези биологично активни вещества участват във възпалителни процеси. Хормоните имат имуносупресивен ефект, който е много важен при лечението на автоимунни заболявания, по-специално ювенилен ревматоиден артрит.

Въпреки това, продължителната употреба на хормонални лекарства заплашва появата на сериозни усложнения. Едно от най-тежките е потискането на функцията на надбъбречната кора, в резултат на което е възможно нарушаване на собственото й производство на хормони. Ето защо, употребата на тези лекарства се извършва само при наличие на преки показания и приемането им трябва да се извършва под лекарско наблюдение, за да се предотврати развитието на усложнения.

В зависимост от тежестта на състоянието на пациента и тежестта на клиничните симптоми, глюкокортикостероидите се предписват под формата на интрамускулни или интравенозни инжекции. В случай на силен болен синдром е възможно вътреставно лечение. Основните лекарства са преднизолон и метилпреднизолон. Разрешени за употреба и други хормонални агенти.

Основна терапия на заболяването

Тази група лекарства по право е основният компонент при лечението на ювенилен ревматоиден артрит. За да се постигне положителен резултат, те трябва да бъдат включени в комплексната терапия възможно най-рано, без да се чака прогресията на заболяването.

Основните противовъзпалителни лекарства (DMARDs) проявяват терапевтичния си ефект няколко седмици или дори месеци след началото на лечението. Въпреки това, те могат да помогнат за постигане на ремисия и да предотвратят по-нататъшно разрушаване на ставите. Ефектът след приема на лекарството продължава дълго време, дори и да е напълно отстранен.

При основното лечение на ювенилен ревматоиден артрит се използват следните групи лекарства:

  • цитостатици;
  • биологични препарати;
  • антималарийни лекарства;
  • сулфонамиди;
  • пенициламин.

Необходимата доза, честотата на прилагане и продължителността на лечението се определят в зависимост от състоянието на пациента, тежестта на клиничните прояви на заболяването, наличието на съпътстващи заболявания.

Цитостатици и биологични продукти

Цитостатиците включват метотрексат, арава, ремикад, еквореал, циклофосфамид и много други лекарства. Най-често при лечение на ювенилен ревматоиден артрит се използват:

  1. Метотрексат. "Златен стандарт" при лечение на заболявания на опорно-двигателния апарат. Необходимата доза се избира индивидуално, но средно е достатъчно да се вземе 1 таблетка за 7 дни. Ефектът от употребата му се развива след 5-6 седмици от началото на приложението. Максималната концентрация на вещество в кръвта се достига след 6-12 месеца.
  2. Arava. Назначава се в случай на странични ефекти от приема на метотрексат. Започва да действа след 4-6 седмици.
  3. Remicade. По-бързо терапевтични ефекти, но има доста голям списък от противопоказания. Използва се само при липса на подходящи резултати от приема на други основни лекарства. Изисква едновременното назначаване на антихистамини, тъй като може да предизвика развитие на алергична реакция.

Биологичните лекарства бързо и много ефективно облекчават възпалението. Има обаче някои недостатъци. Те могат да се използват само в болницата, тъй като тази група лекарства трябва да се прилага под наблюдението на лекар. Продължителността на приема на лекарството е от 30 минути до 2 - 3 часа, в зависимост от избраната доза. Тази група лекарства включва:

  1. Етанерцепт. Осигурява увеличаване на транспорта на левкоцитите до фокуса на възпалителния процес, като по този начин повишава имунния отговор.
  2. Анакинра. Той има инхибиторен ефект върху интерлевкин-1. В резултат на това активирането на възпалителните клетки става невъзможно.
  3. Лоренц. Това е лекарството на избор в случай на неуспех на други основни агенти, по-специално метотрексат. Често се използва при лечение на деца.
  4. Actemra. Неутрализира интерлевкин-6, който е един от основните медиатори на възпалението. Използва се като монотерапия или в комбинация с метотрексат.
  5. Ритуксимаб. Намалява броя на лимфоцитите, предотвратява развитието на възпалителния процес.

Антималарийни лекарства, сулфонамиди, пенициламин

Антималарийните лекарства се използват не само за лечение на болести, пренасяни по вектор, но също и за лечение на ювенилен ревматоиден артрит. Те притежават свойството да намаляват активността на ревматоидния процес. Основният им недостатък е бавното действие. Терапевтичният ефект се постига след 6 - 12 месеца редовно лечение. Въпреки това, антималарийните лекарства се понасят добре и нямат практически никакви странични ефекти. Тази група лекарства включва делагил и плаквенил.

Сулфасалазин се използва за лечение на ювенилен ревматоиден артрит, който принадлежи към групата на сулфонамидите. Това лекарство показва добър ефект при редовна употреба и е малко по-малък от цитостатиците. Резултатът е показан след 3 - 4 месеца след началото на приемането и достига максималната си тежест след 6-12 месеца. Страничните ефекти се наблюдават само при 10 - 20% от пациентите.

Пенициламинът е много токсично лекарство. Неговата цел е препоръчителна при липса на положителен ефект от употребата на други основни противовъзпалителни средства. Честотата на нежеланите реакции е доста висока и достига 30-40%.

Физиотерапевтично лечение на заболяването

Използването на физиотерапия е възможно само при ремисия. Когато се използва ювенилен ревматоиден артрит:

  • фонофореза с хидрокортизон;
  • UHF;
  • магнитна терапия.

Изборът на физиотерапевтичен метод и продължителността на курса се определят индивидуално за всеки пациент. Някои процедури са забранени за употреба в случай на дълбока лезия на ставата, например при деформираща артроза.

С помощта на фонофореза, UHF и магнитна терапия, микроциркулацията и метаболизма могат да бъдат подобрени, тъканното подуване може да бъде намалено. Процедурите спомагат за облекчаване на болката и увеличават обхвата на движение в засегнатите стави.

Добър ефект дава използването на масаж. Основното условие е то да се извършва от специалист, който е преминал необходимото обучение. В никакъв случай не трябва да се масажирате. Тя може само да нарани пациента. Броят на необходимите сесии обикновено е около 10 до 15 процедури и зависи от състоянието на пациента.

Важна роля за постигане на стабилна ремисия е нормализирането на теглото. Това ще помогне за премахване на щама от засегнатата става. Всеки ден трябва да правите упражнения, предназначени за пациента с помощта на специалист. Упражняващата терапия ще помогне за възстановяване на гъвкавостта на ставите, подобряване на кръвообращението и доставянето на хранителни вещества към хрущялната тъкан.

Лечението на ювенилен ревматоиден артрит трябва да бъде цялостно. Само следвайки всички препоръки на лекаря, състоянието на пациента може да бъде облекчено и да се постигне ремисия.